Tlhahlobo ea cystic fibrosis
Matšoao le lipontšo tsa lefu lena li totobetse haholo, empa li ka fapana ho latela boholo ba thupelo.
Tsena li kenyelletsa:
■ Ho se sebetse ha pancreatic function (e bontsweng ka 85% ea bakuli);
■ ho se phethehe ha pulmona le bronchiectasis (tlhaho e sa tloaelehang ea ho ntša metsi), e hlahisoang ka lebaka la ho bokellana ha li-adhesive ka har'a pampiri ea phefumoloho;
■ Ho se sebetse ho fokolang ho amanang le ho se sebetse ha litho tsa 'mele ho lebisang ho tahlehelo ea boima ba' mele le tahlehelo ea boima ba 'mele.
Ka hara lelapa le le leng, boholo ba tšenyo ea matšoafo baneng bo ka fapana, empa ho se sebetse ha pancreatic maemong a mangata ho na le matla a lekanang. Tšoaetso ea lung ke e 'ngoe ea lisosa tse kholo tsa lefu la bakuli ba nang le cystic fibrosis. Hangata sena se bakoa ke tšoaetso ea baktheria e sa amoheloang kelafo. Ho bokella li-muscus tsa viscous moeeng ho baka maemo a loketseng bakeng sa ntshetsopele ea likokoana-hloko. Batho ba nang le cystic fibrosis ba atisa ho fumana tšoaetso ka baktheria ea Pseudomonas aeruginosa. Lisele tse phelang hantle tsa masapo li khona ho mamella likokoana-hloko tse hlaselang. Bakeng sa bakuli ba nang le cystic fibrosis, ts'ebetso ena e senyehile, e leng se etsang hore ho be le tšebetso ea ho hlahisa mafu a sa foleng a pulmonary.
Phekolo ea cystic fibrosis
Ho ntlafatsa mekhoa ea phekolo ea cystic fibrosis, ho kenyeletsa lithibela-mafu le physiotherapy, e ikemiselitseng ho tlosa matšoafo a li-muscus, e ekelitse nako e tloaelehileng ea bophelo ba bakuli ho fihlela lilemo tse 30. Bakuli ba bangata ba nang le cystic fibrosis ha ba na letho. Sepheo sa ho se sebetse ha banna ke ho se sebetse ha congenital ea vas deferens, e leng likhahla tseo peo e tsoang ho eona ho tsoa ka har'a methapo. Basali, ho hloka ts'oaetso ho amahanngoa le ho ba teng ha li-mucus tse sa tloaelehang sekokotlong. Leha ho le joalo, hona joale bakuli ba joalo ba ka ba le bana ka thuso ea ho etsoa ka maiketsetso ka maiketsetso. Har'a baemeli ba morabe o mosoeu oa Europe, motho a le mong ho ba 25 ke mohloli oa liphatsa tsa cystic fibrosis. Kaha liphatsa tsena tsa lefutso li feteletse, li lokela ho futsa batsoali ba bona ka bobeli bakeng sa pontšo ea matšoao a lefu. Har'a baemeli ba morabe o mosoeu oa Europe, mofani oa sephatsa sa lefutso sa cystic fibrosis ke hoo e batlang e le motho a le mong ho ba 25. Batho ba joalo ba bitsoa heterozygous. Ha ba na matšoao a mafu a lefu lena le kotsi ea ho ba le cystic fibrosis. Ka baahi ba joalo, menyetla ea hore bobeli balekane ba bona ba tla be ba jara liphatsa tsa lefutso tse nang le bokooa ke 1: 400 (ke hore, tse peli ho tse 400). Motho e mong le e mong ea nang le tšoaetso o na le kotsi ea 50% ea ho fetisetsa liphatsa tsa lefutso ho ngoana ka mong. Ha balekane ba babeli ka bobeli ba e-na le lijari, ngoana ka mong o na le setšoantšo se hlakileng sa kotsi ea ho futsa liphatsa tsa lefutso.
■ Kotsi ea cystic fibrosis ka lebaka la lefa la liphatsa tse peli tse nang le bokooa ke 1: 4.
■ Monyetla oa ho ba mosireletsi oa liphatsa tsa lefutso ha o futsitse sephatsa se seng sa lefutso le se tloaelehileng se le seng: -1: 2.
■ Monyetla oa ho rua liphatsa tsa lefutso tse peli tse tloaelehileng 'me o lule o sa amehe ka liphatsa tsa lefutso tse sa nepahalang-1: 4.
Batho ba futsitseng liphatsa tsa lefutso tse peli tse nang le bokooa ba bitsoa homozygous, 'me ba futsitseng sehlahisoa se le seng ke heterozygous, kapa bajari. Bajari ba na le kotsi ea ho ba le ngoana ea kulang haeba molekane oa bona a boetse a e-na le liphatsa tsa lefutso. Batho ba sa tsamaiseng liphatsa tsa lefutso ha ba kotsing ea ho ntlafatsa lefu lena ho bana ba bona ba nakong e tlang. Banyalani, moo e mong le e mong e leng sesebelisoa, ba na le menyetla ea 1: 4 hore ba na le ngoana ea kulang. Bohloko ba lefu lena bo ka fapana ka mefuta e mengata. Bakuli ba bangata ba fumanoa pele ba le lilemo li le seng, empa mofuta o bonolo oa lefu lena o ka fumanoa o le lilemong tsa bohareng, ka linako tse ling ka phoso, ha o hlahlojoa bakeng sa ho hloka bana. Letsoalo la letsoai le eketsehileng letlalong le ka sebetsa e le pontšo ea ho hlahloba cystic fibrosis. "Tlhahlobo ea litekanyetso" ea kajeno ke analogue e rarahaneng haholo ea mokhoa o neng o sebelisoa pele ke babelehisi ba neng ba nyeka phatleng ea lesea le sa tsoa tsoaloa ho lemoha letsoalo le phahameng ka mokhoa o sa tloaelehang ka mofufutso. Leha ho le joalo ho ne ho tsejoa hore letsoai le phahameng ke letšoao la ho se sebetse ha pulmonary. Cystic fibrosis ke e 'ngoe ea maloetse a tloaelehileng ka ho fetisisa a li-autosomal a futsanehang har'a baemeli ba peiso ea Europe e tšoeu' me ka kakaretso ho bana ba 1 ho ba 400 ba hlahileng. Hase lichaba tsohle tse nang le maemo a mangata haholo. Ka mohlala, ho baemeli ba tšimoloho ea Sepanishe kapa Latino, ketsahalo ena e na le 1 bakeng sa masea a sa tsoa tsoaloa a 9 500, le bakeng sa Maafrika le Maasia, tlase ho 1 lekholong ho bana ba 50 000 ba hlahileng. Boholo ba merabe e ithutoang bo na le litekanyetso tse fokolang ho feta baemeli ba peiso ea Europe e tšoeu. Leha ho le joalo, ho thata ho bolela esale pele hore na boemo ba ho bolaoa ke batho ba fapaneng hakae. Hoo e ka bang karolo ea 25 lekholong ea baahi ba Europe Leboea ba jara liphatsa tsa lefutso la cystic fibrosis. Ka mohlala, UK, lefu lena le hlaha ho ngoana a le mong ho tloha ho ba 4 000 ba hlahetseng (ho akarelletsa le bana ba merabe e meng, ntle le tšoeu).