Ho fokotsa mesifa ea mesifa (mdd)
Ho fokotsa mesifa ea mokokotlo ke e 'ngoe ea mefuta e tloaelehileng haholo ea lefu lena. Lefu lena le bonahala ho pota selemo sa bobeli sa bophelo mme le hlaha ho bashanyana feela, le amanang le lefa la mofuta o mongata oa X. Matšoao a latelang a tloaelehile bakeng sa DMD.
■ bofokoli ba mesifa. Ea bonahala ha ngoana a thatafalloa ho tsamaea kapa ho tsamaea ka maoto. Ngoana a ka qala ho tsamaea ka marang-rang, a ke ke a hloa litepisi, a ema ka maoto feela ka thuso ea matsoho. Letšoao la ho qetela le bakoang ke bofokoli ba mesifa ea fatše ea pelvic le bitsoa matšoao a Gauer.
■ Le hoja mesifa e sa phomole phomolo 'me ha ho bohloko ha e hatelloa, mokuli o thatafalloa ho etsa liketso tse itseng. Matšoao a amehileng a fokola, empa hangata a bonahala a atolohile - ketsahalo ena e bitsoa pseudohypertrophy.
■ Ho fokotsa ho tsamaea. Litšoaneleho tsa mekhahlelo ea morao-rao ea DMD. Hangata ho etsahala hore ha mesifa e meng e fokotseha, mesifa ea bona e hanyetsang e lula e le matla, mme bana ba kulang ba qala, ka mohlala, ho tsamaea ka holimo. Ho thata ho boloka boemo ba 'mele,' me bakuli ba ka 'na ba hloka setulo sa likooa.
■ Mokuli o tsoela pele ho fetoha le ho phunyeha ha masapo, ho khathala, le ha a le lilemo li 10 bongata ba bakuli ba holofala. Hangata bakuli ba shoa pele ba le lilemo li 20. Lebaka la lefu ke tšoaetso ea pulmonary, e tsamaeang le bofokoli ba mesifa ea ho hema, kapa ho tšoaroa ha pelo.
Mefuta e sa tloaelehang ea mesifa ea ho senyeha ha mesifa
Ho na le mefuta e meng ea mefuta e meng ea mesifa ea ho ruruha ha mesifa. Becker's muscular dystrophy ke lefu le amanang le X-chromosome, e nang le bobebe ho feta Duchenne's, e hlahang lilemong tsa 5 ho ea ho tse 25. Batho ba nang le mofuta ona oa ho senya hamonate ba phela nako e teletsana ho feta le DMD. Metsoana ea seaparo sa mahetleng e hlaha ka makhetlo a tšoanang ho batho ba bong bo fapaneng 'me hangata e iponahatsa e le lilemo li 20-30. Hoo e ka bang karolo ea 50% ea batho ba nang le boloetse ba mofuta ona, bofokoli bo bonahala bohlokong bo ka tlaase 'me bo ka' na ba se ke ba fetela lebanta le ka tlaase, ha ho ntse ho le joalo, mesifa ea mpa e ka tlaase e ama bothata ba pele, 'me bofokoli ba lehetleng la mahetleng bo bonahala ka mor'a lilemo tse ka bang 10. Mokhoa oa lefu lena hangata o na le bobebe ho bakuli bao qalong ba nang le litho tse ka holimo. Ho senya sefahleho sa sefahleho sa sefahleho se nang le sefahleho se futsitsoeng ke mechine e ikarabellang ea autosomal 'me e ama hangata lifahleho tsa banna le basali. E ka ba teng ka nako leha e le efe, empa e atisa ho hlaha ka lekhetlo la pele ho bacha. Mofuta ona oa ho bolaoa ha boloetse o tsebahala ka "pterygoid" scapula. Batho ba bang ba na le lumbar lordosis e matla (sekhahla sa mokokotlo). Bofokoli ba mesifa ea sefahleho bo lebisa tlhokomelong ea hore batho ba sitoa ho lla mololi, ho hula melomo kapa ho koala mahlo. Ho itšetlehile ka hore na ke lihlopha life tsa mesifa li amehang, ho tšoara le ho tsamaisa monoana o monyenyane ho ka fokotseha kapa "ho ema ha leihlo" ho ka bonahala. Ha ho na phekolo ea meriana ea mesifa ea dystrophy, empa mathata a kang mafu a ho phefumoloha le a ho ntša metsi, a hloka lithibela-mafu.
Kalafo e kenyelletsa mesebetsi e latelang:
■ Boikoetliso ba 'mele - sena se ka fokotsa nts'etsopele ea bofokoli le ho fokotsa ho tsamaea; mekhoa ea ho ikoetlisa tlas'a taolo ea physiotherapist e molemo haholo.
■ Ho theoha ha li-tender, tse atisang ho khutsufatsoa.
■ Ka ponahalo ea bofokoli le likhahla-hloko tsa mokokotlo, ho hlokahala hore corsets e lokisoe.
■ Ts'ebetso ea ho bapala ea litone tse khutsoanyane.
■ Thuso ea kelello ke ea bohlokoa haholo; tšehetso ea bohlokoa bakeng sa matšeliso a lelapa le a lehae.
Ho phatloha le ho senyeha
Maemong a mang, haholo-holo ka ho senyeha ha Duchenne, ho phatloha ha lefu lena ha ho khahlise. Tekanyo ea bokooa e ka ba ea bohlokoa haholo, ha bakuli ba nako ba ka khaotsa ho tsamaea. Bakuli ba bangata ba nang le boloetse ba ho senyeha ha mokotla oa mahetleng ba ka thusoa ho phethahatsa bophelo bohle, ho sa tsotellehe bophelo bo fokolang ka hare ho lilemo tse 20-40, 'me ka linako tse ling ho feta. Batho ba hlahisang boloetse ba ho ruruha ha mesifa bofelong ba lilemo tsa bocha ba atisa ho ba le bothata bo botle. Prophylaxis ea ho senyeha ha mesifa ha e e-s'o khonehe, le hoja ho sibolloa ha liphatsa tsa lefutso ho entse hore ho be le monyetla oa ho phekola liphatsa tsa lefutso.
Ho ata ha lefu lena
Ts'oaetso ea muscular ke lefu le sa tloaelehang, empa ho tloaelehile lefatšeng ka bophara har'a batho ba merabe eohle. Sebopeho se tloaelehileng haholo - Ho fokotsa mesifa ea mesifa - e hlaha ka makhetlo a ka bang 3 ho bahlankana ba 10 000.
Lisosa
Mefuta eohle ea mesifa ea ho senyeha ha mesifa e bakoa ke liphatsa tsa lefutso, le hoja sesosa sa sebele sa ho senyeha ha mesifa ea mesifa ha se tsejoe. Mohlomong sesosa se ka sehloohong ke tlōlo ea lisele ka seleng, e sa fetiseng ho feta li-ions tsa khalsiamo ka seleng, e etsang hore li-protease (li-enzyme) tse tlatsetsang timetsong ea mesifa ea mesifa. Ho ka fumanoa ho hlahlojoa ha bokhachane ka mokhoa oa ho ithuta amniotic fluid pele ho pepa. Leha ho le joalo, batsoali ba tšoeroeng ke lefu la mesifa, pele ba e-ba le lesea, ba hloka tlhabollo ea lefutso la bongaka.
Diagnostics
Maemo a tloaelehileng a tsoelang pele butle-butle a hlahella haholo. Bakeng sa bakuli, haholo-holo ka ho senyeha ha Duchenne, ho na le boemo bo phahameng ba creatine kinase maling. E le hore u khetholle ho tsuba ha mafu ho tsoa ho mathata a mang, ho ka 'na ha hlokahala hore u etse electromyography. Hangata ho hlahlojoa ho netefatsa hore ho na le bothata; Liphuputso tsa hae tsa tlhaho ea mokokotlo li thusa ho khetholla ho nyenyefatsa ha mali ho tsoa mefuta e meng ea myopathies.